Ектопія серця – причини, види аномалії, прогнози на життя

ЗМІСТ СТАТТІ:

• Що таке ектопія серця?
• причини ектопії
• Види ектопії серця
• Ектопія серця – характеристики
• Шийна ектопія серця
• Грудна ектопія серця
• Абдомінальна ектопія серця
• декстрокардія серця
• Симптоми ектопії серця
• Ектопія серця – що робити?

Серед серцево-судинних захворювань це є вродженим і одним з найсерйозніших. Смертність від нього становить майже 100%. Велика частина хворих помирає в перший рік життя, а ті, кому пощастило потрапити на стіл хірурга, не набагато переживають своїх побратимів по нещастю. Що являє собою ектопія серця, і які у хворого шанси на нормальне життя?

Що таке ектопія серця?

Перші відомості про цю аномалії зустрічаються в письменах, датованих 1 671 роком. Пояснюючи, що таке ектопія, лікарі говорять про вродженої патології, при якій серце займає нестандартне для нього положення – воно знаходиться поза межами грудної клітини. Головний «мотор» організму локалізується в розколі грудної клітини, іноді розташовується в шиї або тулуб в черевній порожнині. Патологія дуже рідкісна і зустрічається в 7,9 випадків на 1 мільйон з’явилися на світ немовлят. Як правило, це дівчатка.

причини ектопії

Вчені досі гадають про справжню причину розвитку такого пороку. При заплідненні яйцеклітини сперматозоїдом серце у плода починає формуватися вже на сьомий день. Цей період має величезне значення. Будь-які негативні фактори – зовнішні або внутрішні можуть спровокувати небажані зміни, мутації, хромосомні пошкодження, здатні привести до розвитку ектопії серця. Фахівці вже давно підмітили, що це захворювання нерідко йде «рука в руку» з генетичними недугами, в тому числі і хромосомними.

Провокуючим фактором такої патології стає токсичний вплив на організм – прийом лікарських засобів, отруєння важкими металами та інше. Ектопія серця у людини може виникнути через алкоголізм матері або батька дитини. Це особливо стосується прийому алкоголю у великих кількостях ще до зачаття, під час нього і в перший триместр. Також вплив надають:

• спадковість;
• наявні в анамнезі аборти за 6 місяців і менше до зачаття;
• аномальне будова матки;
• інфекції, особливо в перший триместр вагітності;
• багатоплідність;
• серцево-судинні хвороби матері.

Види ектопії серця

Існують різні види цієї патології в залежності від того, де розташовується серце:

1. шийна ектопія. Це аномальне розташування серця є найбільш несприятливим. Такі малюки гинуть відразу після появи на світло, і медицина поки не має інструментів для допомоги таким хворим.
2. грудна. Головний «мотор» організму може розташовуватися як за межами грудної клітини, так і на ній або частково в ній.
3. Абдомінальна. Спостерігається в 15-30% усіх випадків. При цьому серце знаходиться в черевній порожнині в оточенні інших внутрішніх органів – печінки, нирок, селезінки. В цьому випадку хірурги можуть допомогти дитині, а тривалість його життя істотно зростає. Нерідкі випадки, коли такі люди доживали до похилого віку.
4. декстрокардія. Така ектопія серця зустрічається у одного новонародженого на 25 тисяч немовлят. Для неї характерно розташування серця справа. Якщо ніяких вад немає, то така дитина нічим не відрізняється від своїх однолітків. Він нормально розвивається і росте, живе повноцінним життям і доживає до старості.

Ектопія серця – характеристики

Така патологія, як серцева ектопія діагностується ще на стадії ембріонального розвитку, ось чому так важливо вчасно стати на облік у зв’язку з вагітністю і не пропустити найперше, призначене лікарем-гінекологом УЗД. У матері є час подумати і перервати вагітність, якщо фахівці вважатимуть хвороба несумісною з життям. І хоча дефект є операбельним, в більшості випадків він ненадовго подовжує термін життя людини. Рекордсменом є Крістофер Уолл, який після кількох перенесених операцій дожив до 34 років.

До анатомічних характеристик відносять аномалію розташування сечовивідних шляхів, сечоводів і сечових трубок:

1. Інтрамуральне, при якому гирлі одного або відразу двох сечоводів локалізується в порожнині мочевіка.
2. Екстрамуральних, при якому сечовід розташовується окремо від мочевіка.

Шийна ектопія серця

Найважча аномалія, пов’язана з ненормальним розташуванням серця. Як правило, воно зливається з ротом, може розташовуватися під язиком, праворуч або ліворуч нижньої щелепи. Шийна ектопія проглядається на УЗД, починаючи з 10-го тижня вагітності. У жінки ще є час її перервати і не прирікати ні себе, ні малюка на муки, оскільки шансів вижити у нього немає. У медицині не зареєстровано жодного випадку виживання дітей з таким пороком. Поки хірурги не в змозі допомогу таким немовлятам.

Грудна ектопія серця

Мова йде про класичну патології, яку ще називають «оголене серце». Грудна ектопія передбачає розташування серця прямо на грудній клітці, при цьому воно не прикрите ніякими тканинами. Це вроджене захворювання дуже часто супроводжується іншими кардинальними пороками – аномалією тетпорада Фалло, синдромом Едвардса. Шансів на успішний результат у таких малюків теж немає. У медицині зареєстровано лише три випадки хірургічного втручання, коли операція подарувала дитині життя, але всі вони стосувалися «непорочного» серця без кардинальних аномалій.

Навіть в цьому випадку говорити про повноцінне життя хворого не доводиться. Серце дуже погано «адаптується» в грудній клітці, адже місця тут для нього вже немає. Сусідні органи здавлюють його, заважають нормальній роботі, перетискають великі судини і артерії. В даний час вчені шукають інші, кардинально нові підходи в корекції цієї патології, щоб серце не довелося повертати на місце, а забезпечити йому захист за межами тіла.

Абдомінальна ектопія серця

Така патологія вважається найперспективнішим варіантом в плані виживання. Абдомінальна ектопія передбачає розташування головного «мотора» організму поруч з кишечником або нирками. У медицині зафіксовано чимало випадків, коли хворі доживали до середнього і похилого віку, а одна жінка здивувала лікарів і явила світові 4-х дітей без будь-яких відхилень!

декстрокардія серця

Власне, справжня декстрокардія не відноситься до ектопії серця. Дзеркальне розташування головного «мотора» організму виділяють в окрему патологію. При цьому і всі інші внутрішні органи людського тіла теж нерідко розташовуються не на своїх місцях, а дзеркально. Такі хворі прекрасно себе почувають і виживають і без допомоги медиків, дивуючи фахівців на УЗД.

Їх організм працює нормально і ніщо не перешкоджає природному росту і розвитку. Просто людина пам’ятає, що у нього все не як у інших, і враховує це при появі тривожних симптомів будь-яких захворювань печінки, нирок, селезінки, апендициту. Однак, якщо транспозиція стосується тільки серця, та ще й супроводжується вадами, приймається рішення про хірургічної операції.

Симптоми ектопії серця

Сплутати це захворювання з яким-небудь іншим неможливо, адже воно має ряд характерних ознак:

1. Видима неозброєним оком серце. Це стосується випадків, коли воно винесено за межі тіла. Якщо знаходиться всередині, то діагностувати аномалію можна на УЗД або при прослуховуванні фонендоскопом. Видно ектопія серця і на рентгені.
2. Деформація діафрагми, наявність діафрагмальної грижі, яка нерідко супроводжує таку патологію, як ектопія серця.
3. Вроджені аномалії очеревини.
4. Деформація грудної клітки.
5. Наявність супутніх генетичних і хромосомних захворювань.

Ектопія серця – що робити?

Перш за все не панікувати і з’ясувати у лікаря, наскільки все серйозно. Є види ектопії, лікування яких може принести позитивний результат. Якщо діагноз «шийна ектопія», то тут доведеться налаштовуватися на найгірший результат, але інші форми з успіхом лікуються, причому не тільки хірургічним шляхом. Це підтверджує випадок з співвітчизницею з Росії – новосибірської дівчинкою Вирсавией Борунь-Гончарової, яка народилася з оголеним серцем. Маленьку готували до операції, а маму – до найгіршого результату, але батьки вирішили спробувати щастя за кордоном і поїхали в США.

Там дівчинці не стали проводити операцію. Її лікують консервативно, і перш за все американські лікарі домоглися того, що серце пацієнтки покрилося більш товстим шаром шкіри, чим було спочатку. Поки батьки перебувають в очікуванні появи нових технологій, які дозволили б їх дочки жити звичайним життям активного дитини, що не боїться ненароком травмувати сердечко.