Аномалія Арнольда-Кіарі – чим загрожує мальформация, як її розпізнати і лікувати

ЗМІСТ СТАТТІ:

• Синдром Арнольда-Кіарі – що це?
• Аномалія Арнольда-Кіарі – ступеня
• Аномалія Арнольда-Кіарі – типи
• Синдром Арнольда-Кіарі – причини
• Синдром Арнольда-Кіарі – симптоми
• Синдром Арнольда-Кіарі – лікування
• Аномалія Арнольда-Кіарі – клінічні рекомендації
• Аномалія Арнольда-Кіарі – операція
• Синдром Арнольда-Кіарі – ускладнення
• Синдром Арнольда-Кіарі – прогноз

Аномалія Арнольда-Кіарі або як її ще називають – мальформация – захворювання, знайоме медицині вже більше сотні років. Такий діагноз ставиться при наявності грижі в нижньому відділі мозку. При неуважному до нього відношенні недуга може мати неприємні наслідки.

Синдром Арнольда-Кіарі – що це?

Так називається вроджене захворювання, при якому спостерігається наступне: розміри ямки черепа, що ззаду, і розташованих усередині неї структур не відповідають один одному. В результаті мозочкові мигдалини і стовбура мозку опускаються в великий отвір в потиличної частини черепа або затискаються. Синдром Арнольда-Кіарі діагностується не надто часто. За статистикою, його ставлять не частіше, чим в 10 випадках на 100 тисяч населення. Середній вік схильних до хвороби – від 25 до 40 років.

Аномалія Арнольда-Кіарі чревата порушенням відтоку ліквору. Ця рідина захищає мозок – як головний, так і спинний, – і якщо вона не буде циркулювати коректно, може початися блокада сигналів, які мозок передає різним органам. В окремих випадках відбувається скупчення ліквору, що теж негативно позначається на стані здоров’я. При сильному тиску мозочка на елементи нервової системи в хребті іноді розвивається сирингомієлія.

Аномалія Арнольда-Кіарі – ступеня

Визначати їх повинен фахівець. Сьогодні медиками прийнято виділяти дві основні різновиди захворювання:

• аномалія Арнольда-Кіарі 1 ступеня – проблема, викликана вродженими змінами;
• 2 ступінь – недуга розвивається на тлі травм, отриманих людиною при народженні або в ході життєвого процесу.

Аномалія Арнольда-Кіарі – типи

Виділяють 4 основних. Залежно від того, якого типу аномалія Арнольда-Кіарі, змінюється і лікування, тому визначити його дуже важливо. Отже, хвороба буває:

1. Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу. При цій формі недуги мигдалини мозочка опускаються не надто сильно.
2. Для 2 типу характерні більш грубі зміни, і полягають вони в зміщенні нижніх відділів мозжечкового хробака, 4 шлуночка і довгастого мозку.
3. Аномалія 3 типу Арнольда-Кіарі зустрічається рідко. При такому діагнозі задній мозок зміщується в канал хребта.
4. При 4 типі доктора діагностують недорозвинення мозочка структури.

Мальформація Арнольда-Кіарі 1 типу вважається найлегшою і простий в лікуванні. Третій і четвертий тип захворювання – найнебезпечніші. Як показує практика, жити з такими формами хвороби пацієнти не можуть. Крім усього іншого, є ще й аномалія типу «зеро». Її ставлять, якщо у пацієнтів вже розвивається сирингомієлія, але мигдалини мозочка при цьому опускаються не дуже сильно.

Синдром Арнольда-Кіарі – причини

Хоч хвороба і вивчають ретельно багато фахівців, визначити точно, чому вона з’являється поки що ніхто так і не зміг. У теорії, аномалія Арнольда-Кіарі 1 ступеня або 2 може розвиватися через:

• генетичних факторів;
• травм;
• гідродинамічного удару ліквору.

Як показує практика, синдром Арнольда-Кіарі у плода причини має найімовірніші. Які мали факторами до розвитку такої аномалії можна вважати:

• зловживання матір’ю різними медичними препаратами;
• вірусні хвороби під час вагітності;
• куріння і зловживанням алкоголем в період очікування малюка.

У деяких випадках хвороба стає наслідком неправильного формування кісток всередині черепної коробки. Пацієнти з придбаної мальформації страждають через травми, які їм нанесли під час пологів. В процесі життя отримати такий діагноз також можна на тлі:

• зменшення задньої ямки черепа (коли мозочка починає не вистачати місця, він намагається «випхати» свою нижню частину туди, де більше вільного простору);
• збільшення великого потиличного отвори в розмірі.

Синдром Арнольда-Кіарі – симптоми

Вони бувають загальними або специфічними. Як правило, спочатку з’являються болі в потилиці, які у багатьох пацієнтів переходять і на область шиї. Під час нападів кашлю або гикавки неприємні відчуття стають сильнішими. Супроводжується все це зникненням чутливості шкіри. На більш складних стадіях пацієнти можуть скаржитися на запаморочення і проблеми із зором – ігнорувати такі ознаки не можна. Якщо вони з’являються, значить мальформация Арнольда-Кіарі прогресує.

До тривожних симптомів відносять і такі:

• слабкість в руках;
• поколювання в кистях;
• короткі зупинки дихання;
• ністагм;
• проблеми з сечовипусканням;
• біль в голові;
• порушення координації;
• тремор;
• відчуття постійної втоми;
• блювота (яка ніяк не пов’язана з вживанням їжі і починається просто з-за підвищення тиску ліквору);
• зниження слуху.

Синдром Арнольда-Кіарі – лікування

Щоб вилікувати діагноз Арнольда-Кіарі, потрібно добре вивчити хвороба і особливості її перебігу в конкретному організмі. На вибір терапії впливає, тип, стадія, наявність або відсутність ускладнень. Лікування при синдромі Арнольда-Кіарі буває консервативним або оперативним. На початкових етапах вийде впоратися і медикаментами (правда, потрібно буде регулярно ходити на огляди до фахівців). З хворобою же в запущеній формі доводиться боротися тільки за допомогою операції.

Аномалія Арнольда-Кіарі – клінічні рекомендації

Якщо захворювання виявляється випадково – під час МРТ, наприклад, – ніякої терапії, як правило, не призначається. За пацієнтом просто встановлюється спостереження, щоб фахівець міг відстежити перші ознаки здавлювання мозку вчасно. Якщо при синдромі Арнольда-Кіарі хвороба проявляє себе неявно – легкої болем в потилиці – лікарі призначають консервативне лікування. Найпопулярнішими при недугу вважаються препарати таких груп:

• знеболюючі та протизапальні для зняття болю (Ібупофен, Нурофен, Анальгін, Кетопрофен, Німесулід);
• міорелаксанти для усунення напруги м’язах (Міорікс, Мускомед, Мідокалм, Сирдалуд);
• сечогінні для зменшення обсягу ліквору (Індап, Индапамид, Індапен, Індабрю).

Аномалія Арнольда-Кіарі – операція

Головне завдання при операції – відновити нормальну циркуляцію ліквору, що згодом призведе до поліпшення стану пацієнта, у якого аномалія Арнольда-Кіарі 1, 2 або будь-якого іншого типу. Під час хірургічного втручання задня частина черепної ямки декомпресивні. Іноді – якщо хвороба супроводжується гідроцефалією – проблему вирішують за допомогою установки ликворного шунта. За статистикою, ефективність операції коливається в районі від 50 до 85 відсотків.

Синдром Арнольда-Кіарі – ускладнення

Це небезпечна хвороба. Синдром Арнольда-Кіарі у плода і у дорослої людини може викликати ускладнення, серед яких:

• гідроцефалія;
• застійна пневмонія (розвивається через скупчення крові в легенях);
• параліч (його викликає здавлювання спинного мозку, симптоми паралічу в найскладніших випадках зберігаються навіть після операції);
• порушення дихання (іноді навіть повна його зупинка);
• сирингомієлія (формування порожнини або кісти в тілі головного або спинного мозку).

Синдром Арнольда-Кіарі – прогноз

Новини не найкращі: при такому діагнозі, як запущений синдром Арнольда-Кіарі, виживаність не надто велика. Як показує практика, відновитися і повернутися до нормального життя виходить тільки у пацієнтів з першими типами недуги. Щоб підвищити шанси хворого, при появі неврологічних симптомів операцію потрібно проводити якомога швидше.